Névralgie du nerf pudendal MEDECIN ABONNE

Physiopathologie de la névralgie du nerf pudendal

La névralgie du nerf pudendal classique est un syndrome canalaire ( comme le syndrome du canal carpien). Il existe deux zones de conflit possible dans le la zone pelvienne :

  • au niveau de l’épine ischiatique, entre le ligament sacro-épineux et le ligament sacro-tubéreux
  •  au niveau du canal d’Alcock, dédoublement de l’aponévrose du muscle obturateur.

Névralgie du nerf pudendal

 

En jaune le nerf pudendal,
En rouge le muscle obturateur interne

 

 

 

 

Symptômes de la névralgie pudendale

D’apres : Puget, B Kastler, S Aubry, L Laborie, B Fergane, E Delabrousse, Z Boulahdour, B Parratte, « Infiltration scano-guidée en deux sites dans la névralgie pudendale », Journal de Radiologie, vol. 90, no 5 Part 1,‎ , p. 577–582

Du plus fréquent au plus rare décrit dans cet article , les symptômes ressenties sont :

  • Sensation de brûlure anale, périnéale, labiale, clitoris/pénis, inguinale, uréthrale
  • Sensation de corps étranger intra-rectal
  • Sensation de faux besoins de défécation
  • Dyspareunie profonde
  • Dysfonction érectile
  • Douleur au cours de l’éjaculation
  • Pollakiurie (envies fréquentes d’uriner)
  • Dysurie (difficulté à uriner)
  • Constipation
  • Douleurs ischiatiques
  • Hyperesthésies, dysesthésies +/- diffuse
  • Impression de rétrécissement, de contraction, de spasme, de torsion, de déchirure anale, rectale ou pelvien
  • Syndrome d’hyperexcitabilité sexuelle spontanée
  • Sensation de lourdeur pelvienne.

Critères diagnostics de la névralgie du nerf pudendal

Se basent en particulier sur les critères de Nantes (2006, Labat JJ, Riant T, Robert R (Centre fédératif des pathologies fonctionnelles pelvipérinéales CHU Nantes), Amarenco G, Lefaucheur JP). En lien le texte original. Ces critères sont commentés et améliorés en fonction de différentes constatations.

Cinq critères sont considérés comme indispensables au diagnostic et doivent donc être
tous présents pour parler de syndrome canalaire du nerf pudendal ou de  névralgie pudendale
d’origine compressive.

1.Douleur située dans le territoire du nerf pudendal ( de l’anus à la verge ou au clitoris.

Comme il s’agit  d’une douleur tronculaire, elle doit être située dans le territoire du nerf
pudendal qui va de l’anus au clitoris ou à la verge.
Elle peut être superficielle ou un peu plus profonde au niveau ano-rectal, au niveau vulvo-vaginal et au niveau de l’urètre distal.
Cela exclut les douleurs qui sont exclusivement localisées à la région coccygienne, au sacrum, aux fesses, au pubis et à la région hypogastrique, mais la douleur peut irradierdans ces zones.

2. Douleur prédominant  en position assise

Il s’agit d’une caractéristique clinique essentielle.
Tout nerf doit être mobile pour ne pas être contraint  lors des mouvements (exemple du nerf ulnaire au coude) ou lors de la pression en station assise pour le nerf pudendal.  Toute perte de mobilité du nerf  (où quelle soit) va donc l’exposer à s’écraser sur les structures ligamentaires rigides comme le prolongement falciforme du ligament sacro-épineux (5). C’est bien l’hyperpression qui est
responsable et non la position assise, ce dont témoigne parfaitement le soulagement de la
douleur sur un siège de toilettes (à la condition que le patient y reste suffisamment longtemps).
Cet élément dynamique est essentiel car si la douleur était liée uniquement à un phénomène de
compression la douleur serait continue (ce qui n’empêche pas une douleur par lésion tumorale
qui peut exister debout ou la nuit en decubitus, d’être aussi aggravée en station assise).
Très souvent, ce facteur positionnel est exclusif mais avec le temps la douleur tend à
devenir beaucoup plus continue même si elle restera toujours prépondérante en station assise

3. Douleur ne réveillant pas la nuit

C’est la conséquence directe du critère précédent. Nombres de patients peuvent souffrir
le soir en decubitus avec des difficultés d’endormissement mais  ils ne sont pas
réveillés par la douleur périnéale d’origine canalaire. Ils peuvent être réveillés par des
symptômes d’accompagnement (par exemple des besoins d’uriner) mais non pas la douleur
périnéale elle même. Des réveils nocturnes dans les phases hyperalgiques sont
exceptionnellement retrouvés dans l’histoire clinique des patients, de façon transitoire.

4.Absence de  déficit sensitif objectif

Devant tout déficit sensitif superficiel périnéal, il faudra évoquer avant tout une atteinte
lésionnelle radiculaire sacrée  (notamment de la queue de cheval), ou plexique sacrée. Ces
atteintes proximales s’expriment souvent moins par des douleurs que par des déficits, perte de
sensibilité ou troubles moteurs sphinctériens notamment.
Plusieurs explications peuvent être avancées à cette absence de trouble sensitif objectif.
La lésion peut être insuffisante à provoquer une perte significative en fibres de la sensibilité
superficielle, comme dans les sciatiques, ou dans nombre de syndromes du  canal  carpien.
L’absence de déficit sensitif objectif repose également sur les données de l’anatomie, car la
sensibilité périnéale correspond au chevauchement de plusieurs troncs nerveux.
Cependant on rajoutera aux critères de Nantes les douleurs d’origine cicatricielle qui peuvent donner des troubles sensitifs de l’ensemble du nerf avec une origine périphériques sans atteintes tronculaires et les douleurs d’origines musculaires du plancher pelvien qui peuvent donner des symptômes proches.

5.Bloc diagnostic du nerf pudendal positif (sous réserve d’une technique irréprochable)

La réalisation d’une infiltration anesthésique du nerf pudendal doit faire disparaître la douleur de façon significative le temps de l’anesthésie locale. C’est un critère indispensable mais qui n’est pas spécifique de syndrome. En effet en cas d’atteinte du nerf en dessous du bloc anesthésique ce critère sera valider( notamment dans le cas d’une atteinte plus périphérique notamment cicatricielle).

Dans la pratique, une infiltration du ou des nerfs pudendaux (droit et gauche) par de l’anesthésie locale 2 à 3 ml de lidocaine 1% et d’un corticoïdes type Hydrocortancyl ou Diprostène sera proposée.
En effet l’anesthésie locale permet de réaliser le test diagnostic et en cas d’efficacité le corticoïdes permet éventuellement de faire le traitement.

Le niveau et le coté à tester dépendent de la symptomatologie. En cas de symptômes unilatérales ou franchement asymétriques le coté touché sera testé tout d’abord à l’épine ischiatique. En cas de d’absence de latéralisation, les deux cotés au niveau de l’épine ischiatique seront testés.

Si le test d’anesthésie locale fonctionne mais que le soulagement ne dure que deux heures, une nouvelle infiltration avec les mêmes produits sera réalisé au niveau du canal d’Alcock.

A noter, lors de ces infiltrations, on peut noter une recrudescence des douleurs dans les heures qui suivent l’infiltration (augmentation de la pression dans un espace fermer….)

Critères complémentaires au diagnostic

Huit critères sont considérés comme évocateurs ou compatibles avec le diagnostic de
douleur liée à un syndrome canalaire pudendal, sans pour autant être requis ou spécifiques au
diagnostic.

1. Sensations de brûlures, décharges électriques, tiraillement,
engourdissement

La névralgie pudendale a les caractéristiques d’une douleur neuropathique. Les
sensations de brûlures, de  décharges électriques, de tiraillement ou de serrement,
d’engourdissement  font partie des critères de la douleur neuropathique même si l’on ne retrouve que rarement plus de 4 critères au DN4  (échelle comprenant 10 critères dont la
présence de 4 d’entre eux sont nécessaires au diagnostic de douleur neuropathique).

2. Allodynie ou hyperpathie

L’allodynie et l’hyperpathie sont très évocatrices d’une atteinte neuropathique et
s’expriment au niveau périnéal par  une intolérance aux ports de vêtements serrés, des slips
(faisant préférer les caleçons aux slips), ou au contact vulvaire (comme dans les
vestibulodynies) avec des dyspareunies superficielles.

3. Sensation de corps étranger endocavitaire (« sympathalgie » rectale
ou vaginale)

Les mots utilisés par les patients qui ont des douleurs profondes, en général au niveau
ano-rectal, parfois au niveau vaginal voire uréthral, sont en général assez imagés. Le terme  de
« corps étranger » est le plus fréquemment utilisé, d’autres expressions sont évocatrices :
sensation de pieu, de boule, de pesanteur, de balle de tennis, de bête qui ronge ou qui
« grouille »…Cette expression clinique est parfois appelée de façon abusive : syndrome du
releveur, sans qu’il y ait pour autant de corrélation avec la constatation d’une hypertonie des élévateurs de l’anus .
Ces douleurs ont une connotation végétative et leur disparition temporaire après un bloc
anesthésique des fibres sympathiques au niveau du ganglion Impar fait évoquer une médiation
par les fibres sympathiques et donc le fait qu’il s’agisse de  « sympathalgies ».

4. Aggravation de la douleur au cours de la journée

L’absence de douleur le matin au réveil, le niveau faible des douleurs dans  la matinée,
l’aggravation au cours de la journée et le recrutement maximal des douleurs le soir jusqu’à
l’endormissement est un profil temporel très caractéristique du syndrome canalaire du nerf
pudendal.

5. Douleur à prédominance unilatérale

Une douleur périnéale sera d’autant plus évocatrice d’une atteinte tronculaire pudendale
qu’elle sera unilatérale (et qu’elle sera étendue à l’ensemble de l’hémi périnée d’avant en
arrière), mais le caractère médian, central de la douleur n’élimine en rien le diagnostic.

6. Douleurs apparaissant après la défécation

Une  des caractéristiques des douleurs pudendales d’origine canalaire à prédominance
postérieure est  l’apparition retardée  de la douleur après la défécation (en général d’un quart
d’heure à une heure après).

7. Présence d’une douleur exquise à la pression de l’épine sciatique

Lors du toucher rectal ou vaginal , la palpation de l’épine sciatique (en arrière et un peu
latéralement) est très souvent sensible. Il ne s’agit pas d’un véritable signe de Tinel dans la
mesure où cette pression ne déclenche pas une  douleur  ou des paresthésies irradiant le long du
trajet du nerf. Par ailleurs ce signe n’est pas spécifique et peut s’observer en dehors de toute
compression nerveuse. En fait les structures anatomiques sont nombreuses à ce niveau (passage
du nerf pudendal au niveau du ligament sacro-épineux, insertions ligamentaires du ligament
sacro-épineux, faisceaux ischio-coccygiens des élévateurs) et il est bien difficile d’interpréter
cette douleur à la pression, qui peut correspondre aussi à une hypersensibilisation diffuse,. Cela
étant, une douleur provoquée par la pression à ce niveau aura d’autant plus de valeur qu’elle
sera unilatérale.

8. Données de l’EMG (electromyogramme) chez l’homme ou la femme nullipare

L’accouchement est la cause la plus fréquente de neuropathie périnéale d’étirement, ce
qui enlève toute spécificité à l’examen EMG quand il est réalisé chez la multipare. En
revanche, l’existence d’anomalies EMG, notamment latéralisées, chez l’homme ou la femme
nullipare peut avoir une signification diagnostique étiologique, surtout en l’absence
d’antécédents de constipation, de chirurgie pelvienne antérieure ou de lésions proximales
connues, myélo-radiculaires ou plexiques.

Critères d’exclusion de la névralgie du nerf pudendal

Quatre critères permettent d’exclure le diagnostic de douleurs liées à un syndrome
canalaire pudendal.

1.Douleurs uniquement coccygienne, fessière, pubienne ou
hypogastrique

Ce type de douleur ne peut être lié à un syndrome canalaire pudendal, car ces territoires
anatomiques ne correspondent pas à celui du nerf pudendal.

2.Prurit

Le prurit évoque avant tout une lésion dermatologique (lichen scléro atrophique…) et
non une souffrance neurologique. La notion de prurit qui inclut un besoin de grattage, est à
distinguer du terme de « démangeaison », qui peut être utilisé par les patients et qui est un
critère de douleur neuropathique du DN4.

3. Douleurs uniquement paroxystiques

Les douleurs paroxystiques, en éclair ont une tonalité neuropathique et pourraient
évoquer une atteinte compressive , mais elles correspondent en fait à priori à l’existence d’une
tumeur nerveuse . Cela impose l’exploration par imagerie de la région pelvienne (neurofibrome
ou schwannome du nerf pudendal), la queue de cheval (schwannome sacré) et de la moelle
(méningiome).
Par ailleurs, les proctalgies fugaces sont suffisamment évocatrices pour ne pas les
confondre avec les névralgies pudendales. Elles restent cependant très méconnues. Il s’agit de
douleurs pouvant durer de quelques minutes à une heure, à prédominance anorectale,
essentiellement nocturnes, récurrentes avec des crises pouvant survenir pendant des années
plusieurs fois par an, sans évolutivité. Bien que certains auteurs aient pu évoquer une étiologie
neurologique, elles sont dans l’immense majorité des cas strictement idiopathiques et de physiopathologie controversée .
Nous ajouterons à ce chapitre les douleurs survenant exclusivement pendant la
défécation (évoquant une pathologie proctologique), la miction (évoquant une pathologie
urologique), ou rapports sexuels (vaginisme, vestibulite).

4. Anomalies d’imagerie pouvant expliquer la douleur.

Aucun examen d’imagerie ne permet d’objectiver une compression nerveuse pudendale
d’origine canalaire, mais ces examens sont utiles pour éliminer d’autres étiologies de névralgie
pudendale. Le « piège » est de découvrir une pathologie intercurrente, dont le traitement ne
changera en rien l’évolution du syndrome algique.  La constatation de kystes arachnoïdiens
reste notamment un problème difficile, et classiquement, ces kystes sont considérés comme
asymptomatiques. De toute façon, ils ne peuvent être retenus comme responsables d’un tableau
typique de névralgie pudendale. L’imagerie est indispensable dès que le tableau clinique sort
des critères décrits dans cet article et sera décisive si elle montre un processus lésionnel
pouvant en lui même expliquer la douleur (tumeur nerveuse notamment).

Signes associés n’excluant pas le diagnostic

La névralgie pudendale peut s’exprimer de façon simple dans le cadre des critères
diagnostiques détaillés ci-dessus, mais de nombreux patients ont des symptômes surajoutés,
polymorphes et déroutants que l’on a souvent du mal à rattacher au nerf pudendal. Même s’ils
peuvent paraître surprenants, les différents signes traités dans ce chapitre ne permettent pas
d’exclure le diagnostic comme le montre la pratique clinique et l’évolution sous traitement.

1.Irradiation fessière ou au membre inférieur, notamment en station
assise

Certes l’innervation fessière ou sciatique n’est pas dépendante du nerf pudendal, et une
fessalgie isolée, même survenant en station assise, ne peut pas être considérée comme une
névralgie pudendale. L’association d’une névralgie périnéale à une fessalgie ou à une sciatalgie
peut toutefois être expliquée par un conflit commun , assez proximal , dans le canal sous
piriforme, avec atteinte concomitante du nerf pudendal, du nerf cutané postérieur de la cuisse,
du nerf glutéal inférieur ou du tronc sciatique. La douleur fessière peut être en relation avec des
points gâchettes ou un spasme des muscles fessiers profonds : muscle obturateur interne et muscle piriforme . Ceci  peut survenir en raison de contractures musculaires réflexes secondaires à la douleur, en raison d’un syndrome myofascial régional, extrêmement fréquent
dans ce contexte (témoin d’une hypersensibilisation régionale) ou en raison d’une
hypersensibilisation centrale liée à des phénomènes de convergence entre les métamères S1-S2
et S3 . Une irradiation des douleurs à la face interne de la cuisse peut aussi survenir et être le témoin d’un syndrome du muscle obturateur interne correspondant au conflit entre ce
muscle et le nerf obturateur.

2.Douleur sus pubienne

Elle peut être le témoin d’une hypertonie du faisceau pubo rectal des élévateurs de
l’anus. Elles peuvent être le témoin d’une hypersensibilité osseuse témoin d’un syndrome
douloureux complexe régional secondaire (algodystrophie à minima). Elles peuvent être le témoin de douleur en rapport avec une neuropathie cicatricielle de la région sus pubienne.

3.Pollakiurie et/ou douleurs au remplissage vésical

La pollakiurie est souvent associée à la névralgie pudendale. Elle a pour caractéristique
d’évoluer de façon intermittente, parallèlement à la douleur, permettant ainsi de la rattacher à
celle-ci et non à un dysfonctionnement vésical. Il existe probablement des phénomènes
d’interconnexion synaptique avec un traitement inapproprié du message douloureux,
aboutissant à  la transmission de faux besoins . Parfois le patient signale des douleurs urétrales
ou hypogastriques aggravées par le remplissage vésical et soulagées par la miction. Cela justifie
la tenue d’un carnet mictionnel, si les volumes urinés sont faibles et très constants, il est
nécessaire de réaliser une cystoscopie sous anesthésie générale avec hydrodistension à la
recherche de signes de cystite interstitielle.  A l’opposé, si les volumes urinés sont très
variables, on évoquera des phénomènes d’hypersensibilisation vésicale pouvant être liées à des
phénomènes d’hypersensibilisation centrale et végétatifs réflexes.
De même ma présence d’un cicatrice sensible dans la région sus pubienne peu être responsable de cette symptomatologie.

4.Douleurs apparaissant après l’éjaculation

Symptôme déroutant en l’absence de contexte infectieux (absence de vésiculite), ce
symptôme isolé ne peut en aucun cas être évocateur d’un syndrome canalaire du nerf pudendal.
L’association à la névralgie pudendale est cependant assez fréquente et peut être considérée
comme le témoin d’une hypersensibilsation régionale.

5.Dyspareunie et/ou  douleurs après les rapports

Dans les névralgies pudendales, les rapports sexuels sont en général espacés. La première raison est que le syndrome douloureux chronique altère la libido. Les rapports sont rarement très douloureux : c’est le cas quand il existe une allodynie vulvaire, mais en général,
les patientes déclarent  ne pas avoir de douleur pendant les rapports alors que les douleurs
s’aggravent dans les heures suivantes.

6.Troubles de l’érection

Le nerf pudendal, nerf somatique, n’est que partiellement impliqué dans l’érection.
Classiquement sa fonction sexuelle est avant tout sensitive (nerf dorsal de la verge et nerf
dorsal du clitoris), il intervient également dans l’hyperrigidité pré éjaculatoire et dans le
caractère clonique de l’éjaculation. Les patients atteints de névralgie pudendale se plaindront
volontiers d’une sensation d’engourdissement pénien,  d’une hyposensibilité sexuelle voire
d’une diminution de rigidité. Les médicaments à visée anti-douleur peuvent également avoir un
impact négatif sur l’érection et l’éjaculation.

7.Normalité de l’EMG

L’exploration électrophysiologique n’explore que les grosses fibres motrices et une
atteinte sélective des petites fibres sensitives, comme il est habituel dans les syndromes
canalaires, n’aura donc pas de retentissement électrophysiologique. Par ailleurs, du fait du
caractère positionnel de la douleur et des mécanismes physiopathologiques de celle-ci, il est
tout à fait envisageable que la névralgie pudendale ne s’accompagne pas de lésions structurelles
chroniques des fibres nerveuses pudendales, et donc pas d’anomalies EMG.

Conclusions

Le diagnostic de névralgie pudendale par atteinte canalaire est avant tout clinique. Il n’y
a pas de critères pathognomoniques mais des éléments d’orientation plus ou moins forts.
Lorsque sont réunis les 4 critères cliniques diagnostiques indispensables (douleurs dans le
territoire du nerf pudendal, aggravées en position assise, ne réveillant pas la nuit et sans
hypoesthésie objective) il est licite de réaliser un bloc diagnostique anesthésique de nerf
pudendal dont la positivité permettra de conforter ces forts éléments de suspicion clinique. Les
douleurs pudendales sont cependant complexes et souvent associées à un certain nombre de
signes dont l’interprétation pourra aider à une meilleure compréhension et une meilleure prise
en charge de la maladie.

Traitement de la névralgie du nerf pudendal.

Voir traitement de la névralgie du pudendal